Maladie de Dupuytren

 La maladie décrite par le Baron Guillaume Dupuytren, est liée à un épaississement de l'aponévrose palmaire, une structure située sous la peau de la paume de la main et des doigts. Cet épaississement s'accompagne d'une rétraction qui limite l'extension des doigts et peut infiltrer la peau. Habituellement, la rétraction des doigts ne s'accompagne d'aucune douleur.

 La maladie de Dupuytren est plus fréquente dans le nord de l'Europe et atteint plus souvent l'homme que la femme autour de 40 à 50 ans avec une fréquence de 4 à 10% dans la population générale, en France. Très souvent, un autre membre de la famille a présenté également la maladie (père, grand-père, oncle). Certains médicaments ou l'alcool pourraient favoriser cette maladie. En plus des mains, elle peut toucher les plantes des pieds ou plus rarement d'autres parties du corps.

Le diagnostic

• La maladie de Dupuytren se caractérise par des signes liés à la rétraction des de l’aponévrose palmaire. Ainsi on retrouve des brides, digitales, palmaires ou digito-palmaire. Des nodules durs et des dépressions en capiton toujours dans la paume de la main. Il existe des formes avec des coussinets face dorsale en regard des articulations interphalangiennes proximales.
• L'atteinte commence par le 5e et le 4e doigt dans 75% des cas mais tous les doigts peuvent être atteints avec des lésions bilatérales dans 50% des cas.
• Aucun examen complémentaire n'est utile car le diagnostic est clinique.

Le traitement 

Un traitement ne doit être envisagé que si la rétraction empêche l'extension complète des doigts. Il existe un test très simple : essayer de mettre votre main bien à plat sur la table. Si cela est possible, le test est négatif et aucun traitement n'est justifié. Si au contraire un ou plusieurs doigts ne s'allongent pas suffisamment pour être à plat sur la table, le test est positif et un traitement chirurgical est vraisemblablement justifié. Si votre test est négatif, surveillez l'évolution en le refaisant de temps à autre.

Si le test devient positif, faites vous re-examiner par votre médecin. Un test qui devient positif est important à dépister car l'évolution ne peut se faire que vers l'aggravation. Plus le doigt est rétracté avant l'intervention, plus il sera difficile de lui redonner une extension complète.

Deux grands types de traitement sont possibles :

1. l'aponévrotomie :
   

   Dans certains cas, il est possible de redonner l'extension complète du doigt par simple section d'une bride, le plus souvent à l'aiguille. C'est un geste qui peut être réalisé sous anesthésie locale.

   La maladie n'étant pas enlevée, le risque de récidive est bien sur élevé. Les indications doivent être choisies très attentivement, car malgré sa simplicité apparente, ce geste peut être dangereux s'il n'est pas réalisé par un spécialiste.

2. L'aponevrectomie :
   

   Consiste à ôter le plus de tissu pathologique possible. Il s'agit d'une chirurgie délicate car les nerfs sont au contact des brides à enlever. Lorsque la rétraction est importante et ancienne, les articulations elles mêmes s'enraidissent et il n'est pas toujours possible de retrouver une extension complète. Parfois la paume de la main doit être laissée ouverte. La cicatrisation se fait alors d'elle-même avec des pansements réguliers pendant 2 à 3 semaines. Une greffe de peau peut être nécessaire lorsque la peau est envahie ou s'il s'agit d'une récidive. Cette greffe sera le plus souvent prélevée aux dépens du membre anesthésié (avant-bras ou bras) laissant une cicatrice filiforme. Un lambeau local est parfois utile en particulier pour le 5ème doigt.

Les complications

Il existe toujours un risque de complications lors de tout acte chirurgical. Il s'agit entre autres de complications de type : problème de cicatrisation (nécrose cutanée) pouvant parfois nécessiter une reprise chirurgicale, hématome, infection, troubles neurologiques, troubles fonctionnels, algodystrophie (enraidissement douloureux de la main).

Les résultats

Lorsqu'il est réalisé au bon moment le traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren est efficace et permet de retrouver l'extension complète des doigtsLes formes où le déficit d'extension porte surtout sur l’articulation interphalangienne proximale sont de plus mauvais pronostic, et il peut persister un déficit d’extension de 20 à 30°.

La maladie peut récidiver, ce qui est d'autant plus fréquent que l'évolution initiale a été rapide et qu'elle survient chez un sujet jeune. Tous rayons et tous stades confondus le taux de récidive varie entre 41% et 66% dans la littérature.

Les suites opératoires 

• Tenir la main surélevée dans une écharpe pendant quelques jours
• Parfois il sera nécessaire de porter une orthèse après l'intervention pour éviter une cicatrisation en flexion.
• L’orthèse (quand elle est nécessaire) devra être portée la nuit pendant 2 à 3 mois pour retrouver l'extension complète des doigts.
• Dans la journée, les doigts devront bouger librement. La rééducation avec un kinésithérapeute est fondamentale.
• Votre cicatrice peut rester douloureuse pendant quelque temps. Vous pouvez la masser avec un peu d'huile d'amande douce ou une crème grasse.